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前庭導水管綜合症也可導致耳聾

時間:2011-11-22 11:32來源:兒童助聽器 作者:秩名 點擊:
前庭導水管綜合症也可導致耳聾 隨著現代科學技術的發展,診斷水平的提高,許多新的疾病被發現。 大前庭導水管綜合征(LVAS)就 是在70年代末隨著CT的問世才被發現的一種新的致聾

 

前庭導水管綜合症也可導致耳聾

      隨著現代科學技術的發展,診斷水平的提高,許多新的疾病被發現。大前庭導水管綜合征(LVAS)就是在70年代末隨著CT的問世才被發現的一種新的致聾疾病,主要表現為幼兒波動性感音神經性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為LVAS,是一種先天性遺傳性疾病,一般認為是常染色體隱性遺傳,除前庭導水管擴大外,不合並其他內耳畸形。   

     感覺聲音的主要結構-內耳由骨迷路和膜迷路組成, 膜迷路內有內淋巴液,內淋巴液的正常代謝對維持正常的聽力是至關重要的,前庭導水管將膜迷路與內淋巴囊相連,而正常大小的前庭導水管是維持內淋巴液代謝所必須的。由於先天發育異常導致前庭導水管擴大時,內淋巴液可經擴大的前庭導水管從內淋巴囊倒流於耳蝸或前庭,損傷感覺毛細胞出現耳聾或眩暈。在耳部影像檢查者中存在大前庭導水管者占1% ;患兒出生時聽力一般接近正常,多數在3-4歲發病; 感冒和外傷常常是發病的誘因,即使輕微的外傷也可引起重度感音神經性耳聾和眩暈;采用神經營養劑治療,有一定效果,部分患兒的聽力可恢複到原有水平,但仍較正常兒童聽力差,聽力容易波動,目前尚無特效的治療方法。  

  早期發現采取防範措施,可延緩病情發展,患兒出生後聽力接近正常,雖處於亞臨床期,但細心的父母會發現患兒說話較晚,口齒不清,上感或外傷後聽力下降有時呈可逆性,如能及時去醫院耳科行聽力和平衡功能檢查有助於診斷,做顳骨CT掃描檢查可以確診,早期證實此症並采取預防措施,特別是預防頭部磕碰,有可能保持更多的聽力儲備,不致一次次外傷使聽力嚴重喪失。對於聽力下降明顯,影響語言交流者,可以配助聽器,進行語言訓練。對於重度耳聾患兒,有條件者宜盡早行電子耳蝸置入手術,其價格雖然昂貴,但在目前是唯一可以改善聽力的辦法。  

 

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